نشانگان نوار آمنیونی

در . ارسال در طب نوزادان

امتیاز کاربران

ستاره فعالستاره فعالستاره فعالستاره فعالستاره فعال
 

نشانگان نوار آمنیونی (ABS) یک وضعیت انفرادی(بعبارتی ارثی نیست ) و ناشی ازیک اختلال مکانیکی است

که شیوع آن تقریبا یک در 1200 الی یک در 15000 تولد زنده است و میتواندمنجر به قطع عضو، ایجاد حلقه­های انقباضی و ناهنجاریهای مختلف گردد.ناهنجاری درهرعضوی که درتماس با نوارهای آمنیوتیک باشند، دیده می شود.بنابراین با ناهنجاری های متعدد سر و صورت، سیتم عصبی، اندام ها و گاهی اوقات ضایعات احشایی نظیر امفالوسل (فتق ناحیه نافی) و گاستروشیزی (بازبودن دیواره قدام شکم) همراه استسندروم باند آمنیوتیک.

ناهنجاریهای موجود در نشانگان نوار آمنیونی در نتیجه 3 مکانیسم بدشکلی، تغییر شکل و تخریب روی می­دهد.عملا بعلت بدام افتادن بافت های مختلف بدن (مثل اندام ها یا احشاء) ،رشداین اندام ها دچاراشکال واختلال می شود.(مثلا دست جنین که درون حلقه آمنیوتیک قرارگرفته ، همچون تنه درختی که بدورآن یک طناب بسته شده ، دچاراعواج دررشد ویاحتی عدم رشد می شود).

ناهنجاریهای این سندروم(نشانگان) از نقایص جزئی در انگشتان (مثل قطع انگشت) تا نقایص عمده احشایی، جمجمه­ای-صورتی، نقایص دیواره شکمی و قفسه سینه متغیر بوده و نقایص جمجمه­ای-صورتی آن شامل آننسفالی (فقدان مغزبطورکامل) ، آنسفالوسل (فتق بافت مغزی) ، شکاف کام و لب، تغییر شکل شدید بینی، میکروفتالمی (کوچکی چشم) ، آنوفتالمی (فقدان چشم) غیر قرینه، عدم کلسیفیکاسیون و یا کلسیفیکاسیون ناقص جمجمه است. شایع ترین عضو مبتلا در این نشانگان ، اندامها هستند.عوامل ارثی یا خطرعود درحاملگی بعدی وجودنداشته وجنسیت درابتلاء به ان ،دخالت ندارد.

نارسایی موضعی درژرم پلاسم ( germ plasm) را مسئول بروز این ناهنجاری ها می دانند، اما قابل قبول ترین نظریه ارائه شده در این مورد به وسیله تورپین عنوان شد. وی علت بروز ناهنجاریهای مختلف در ABS را پارگی زود هنگام آمنیون در طی بارداری بدون وجود آسیب به کیسه کوریونی اعلام داشت.پارگی آمنیون می تواند منجربه یکسری ازحوادث گردد که حاصل آن بروزنقائص ساختمانی مهم دربافت های جنینی است.در حقیقت آسیب به آمنیون منجر به تشکیل باندها یا نوارهایی شده که به جنین چسبیده و جلوی رشد و نمو ساختمان مربوطه را میگیرد. گمان میرود مدت و شدت فشاری که از سوی نوارهای آمنیونی بر جنین وارد می­شود در سیر بیماری موثر است بدین معنی که درجه آسیب ممکن است از اختلال در تخلیه وریدها یا عروق لنفاوی تا قطع کامل گردش خون، از بین رفتن نسوج، قطع شدگی اندام مبتلا متغیر باشد. البته در برخی موارد نیز ممکن است هیچ آسیبی به جنین وارد نشود.

اغلب بخش های مختلف بدن جنین گرفتارمی شود، ولی به ندرت به صورت قرینه و دو طرفه است. چسبندگی قسمتهای انتهایی انگشتان، انحراف پاشنه پا و لنفادم (ادم لنفاوی) در زیر حلقه فشارنده به طور معمول دیده میشود.

پارگی همزمان آمنیون و کوریون باعث سقط میشود. در حالیکه پارگی آمنیون به تنهایی سبب وارد شدن جنین به حفره کوریون می شود که نتیجه آن بروز اولیگوهیدرآمینوس، تغییر شکل ستون مهره­ها و کوتاه شدن آن و تشکیل باند مزودرمیک است. زمانی که لایه حفاظتی آمنیون پاره شود، کیسه آمنیون از رشد هم زمان خود با کوریون باز ایستاده و ترکیب تکثیر مزوبلاستیک و الیگوهیدرآمنیوس سبب تشکیل نوارهای آمنیونی چسبنده­ای در اندازه­های مختلف میگردد که دور قسمت­های مختلف جنین در حال رشد پیچیده و در حقیقت عضو مربوطه را به دام می­اندازد. همین عامل است که سبب بروز تغییر شکل و یا ناهنجاری در جنین می­گردد. هر چه پارگی آمنیون زودتر رخ دهد، شدت ناهنجاریهای حاصله بیشتر خواهد بود، به طوری که پارگی آمنیون و تشکیل نوارهای چسبنده آمنیونی در روزهای 28-45 حاملگی سبب سقط، نقایص جمجمه­ای-صورتی، احشایی و زودرسی گشته و پارگی از روزهای 45 بارداری تا هفته هجدهم به تشکیل حلقه­های انقباضی دور اندام­ها و بدشکلی، ناهنجاری و حتی قطع آنها منجر خواهد شد.

تشخیص افتراقی مهم این نشانگان ، ازاختلالات ژنتیک است .قرینه بودن ضایعات ومشاهده انگشت اضافه ، عمدتا به نفع ژنتیک بودن بیماری است.

نام های دیگراین نشانگان عبارتنداز:

  • amnion rupture sequence
  • amniotic bands
  • amniotic band sequence
  • amniotic deformity, adhesions, mutilations (ADAM) complex
  • congenital constriction rings
  • constriction band syndrome
  • limb body wall complex
  • Streeter anomaly
  • Streeter bands
  • Streeter dysplasia
  • ABS (Amniotic Band Syndrome)
  • TEARS (The Early Amnion Rupture Spectrum)
  • The Early Amnion Rupture Spectrum (TEARS)
  • Pseudo-ainhum

Amniotic band syndrome

درباره ی ایران مدلاین

IranMedline

باسلام مدیریت سایت ایران مدلاین با هدف دستیابی آسانتراطلاعات طبی/بهداشتی برای همگان ، بویژه پزشکان و پیراپزشکان ، اقدام به انتشاراین سایت نمود. سایت کنونی که بدنبال تغییرات کلی واساسی برمبنای توصیه ها و پیشنهادات شما عزیزان دستخوش دگرگونی وسیعی شد، حاصل ساعتها تلاش گروه طراحی ، نویسندگان، هنرمندان وپزشکان همکارسایت رابه شما جویندگان علم ودانش ارائه می دهد. معهذا بازهم درانتظار نظرات همه شما هستیم.هدف اصلی سایت، ارائه اطلاعا ت جامع علوم پزشکی و بهداشت و تمام شاخه های وابسته به آن می باشد.لذا استدعا داریم هرگونه کمبودی دراین زمینه رابه ما یادآوری نمائید.

متاسفانه سایت کاملی که تمامی اطلاعات موردنیازشما رادرزمینه علوم پزشکی و حرف وابسته فراهم نماید به زبان فارسی موجودیت نیافته بود، وجهت دستیابی به موضوعات مورد نظرلازم بود تمامی سایتهای فارسی /غیرفارسی راجستجو کنید تا شاید برحسب تصادف به اطلاعات موردنظرتان دسترسی بیابید.