سنتز هموگلوبین

در . ارسال در خون شناسی

امتیاز کاربران

ستاره فعالستاره فعالستاره فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعال
 

نحوة سنتز هموگلوبین شامل دو مرحلة سنتز گلوبین و سنتز هِم می باشد. سنتز گلوبین در سیتوپلاسم و روی ریبوزومها صورت مــی پذیرد و سنتز هِم داخل میتوکندری انجام می گیرد.


سنتز گلوبین: سنتز زنجیره هــای گلوبین که دارای ساختمان پلی پپتیدی می باشند، نیازمند ژن است. زنجیرة پلی پپتیدی مولکول گلوبین شامل انواع α ،β ،γ،δ، ζ و ε بوده که هر کدام دارای ژنهای خاص خود می باشد که روی کروموزوم بخصوصی قرار گرفته است:
زنجیرة α دارای۱۴۱ اسیدآمینه می باشد. ژن آن۲ عدد و روی کروموزوم ۱۶می باشد.
زنجیرة β دارای۱۴۶ اسیدآمینه می باشد. ژن آن یکعدد و روی کروموزوم ۱۱می باشد.
زنجیرة γ دارای۱۴۶ اسیدآمینه می باشد. ژن آن۲ عدد و روی کروموزوم ۱۱می باشد.
زنجیرδ دارای۱۴۶ اسیدآمینه می باشد. ژن آن۲ عدد و روی کروموزوم ۱۱می باشد.
لازم به ذکر است که:
۱٫محل قرار گیری ژنهایβ وδ روی کروموزوم۱۱ نزدیک هم است.
۲٫ژنهایε وζ فقط در دوران جنینی و در کیسة زرده فعالند.
۳٫منظور از دو یا یک عدد ژن روی کروموزوم، قرار گرفتن روی یک رشته از یک جفت کروموزوم است.
۴٫احتمال موتاسیون در زنجیرهβ بیش از زنجیرهα است، زیرا ژنهای آن فقط یکعدد است.
۵٫در هموگلوبینهای طبیعی مولکول گلوبین شامل دو جفت زنجیره می باشد، مثلاً α۲β۲
سنتز هِم: همانطوریکه گفته شد، هِم مولکولی غیر پروتئینی است که شامل حلقة پورفیرین و اتم آهن دو ظرفیتی می باشد. بخشی از مراحل سنتز هِم در میتوکندری سلول و بخشی از آن در سیتوپلاسم سلول انجام می گیرد و شامل مراحل زیر است:
۱) شروع سنتز هِم با ماده ای بنام سوکسینیل کوآنزیمA می باشد، که از سیکل کربس تأمین می شود. سوکسینیل کوآ در میتوکندری سلول با اسیدآمینة گلیسین ترکیب شده و ماده ای بنام دلتا آمینو لوولونیک اسید (Δ-ALA) ایجاد می گردد. آنزیم این واکنش، دلتا آمینو لوولونیک اسید سنتتاز می باشد که یک آنزیم میتوکندریایی است.
۲) Δ-ALA از میتوکندری سلول خارج می شود و در سیتوپلاسم تحت تأثیر آنزیم دلتا آمینو لوولونیک اسید دهیدراتاز قرار گرفته و با از دست دادن آب به مــاده ای بنام پورفوبیلینوژن (PBG) تبدیل می گردد. PBG از لحاظ شیمیایی یک حلقه پیرولی است.
۳) چهارمولکول PBG در حضـــور آنزیم اوروپــورفیرینوژن کوسنتتاز ترکیبی تترا پیرولی بنام اوروپورفیرینوژن را می سازد. این ترکیب ایزومرهای مختلفی دارد که تنها ایزومرIII آن قادر به پیشبرد واکنش است. این مرحله نیز در سیتوپلاسم صورت می گیرد.
۴) اوروپورفیرینوژنIII ، به کوپروپورفیرینوژنIII تبدیل می شود.آنزیم واکنش، اوروپورفیرینوژن دکربوکسیلاز و اکسیداز است.
۵) کوپروپورفیرینوژنIII به پروتوپورفیرینـــوژن مبدل می شود. آنزیم واکنش کوپروپورفیرینوژن دکربوکسیلاز و اکسیداز می باشد. کوپروپورفیرینوژنIII وارد میتوکندری میشود، لذا مرحلة فوق در میتوکندری انجام می شود. پروتوپورفیرینوژن چند ایزومر دارد که تنها ایزومرIX آن قادر است واکنش را ادامه دهد.
۶) پروتوپورفیرینوژنIX تحت اثر آنزیم پروتوپورفــــیرینوژن اکسیداز به پروتوپورفیرین IX تبدیل می شود.
۷) پروتوپورفیرینIX نیز به هِم تبدیل می شود.آنزیم میتوکندریایی فروشلاتاز، Fe²+ را وارد حلقة پروتوپورفیرینIX می نماید و مولکول هِم تولید می شود.
*
مراحل۱، ۵، ۶ و۷ در میتوکندری و مراحل۲و۳و۴ در سیتوپلاسم صورت می گیرد.
*
آنزیمΔ-ALA Synthetase یک آنزیم آلوستریک است، یعنی محصول نهایی واکنش که هِم مــی باشد، طــی پدیدة مهار پس نورد(Feed back inhibition) بر آنزیم فوق اثر کرده و فعالیت آنرا کم و زیاد میکند، به این ترتیب که اگر میزان هِم زیاد باشد، فعالیت آنزیم کم شده و اگر میزان هِم کم باشد، فعالیت آنزیم زیاد می شود. در کمخــونی فقرآهن، بدلیل کمبود آهن، هِم ساخته نمی شود فلذا فعالیت بیش از حد آنزیم Δ-ALA-S موجب تولید زیاد پروتوپورفیرین می گردد.
*
زمانیکه آهن هِم در حالت احــیاء باشد (Fe²+)، می تواند با گازهایی مانند اکسیژن و منوکســـید کربن ترکیب شود. هِمهای فریک (Fe³+)، مانند متهموگلوبین (MHb)، توانایی اکسیژناسیون ندارند، اما می توانند به یونهای با بار منفی مانند سیانید کاملاً پیوند شوندhg.

درباره ی ایران مدلاین

IranMedline

باسلام مدیریت سایت ایران مدلاین با هدف دستیابی آسانتراطلاعات طبی/بهداشتی برای همگان ، بویژه پزشکان و پیراپزشکان ، اقدام به انتشاراین سایت نمود. سایت کنونی که بدنبال تغییرات کلی واساسی برمبنای توصیه ها و پیشنهادات شما عزیزان دستخوش دگرگونی وسیعی شد، حاصل ساعتها تلاش گروه طراحی ، نویسندگان، هنرمندان وپزشکان همکارسایت رابه شما جویندگان علم ودانش ارائه می دهد. معهذا بازهم درانتظار نظرات همه شما هستیم.هدف اصلی سایت، ارائه اطلاعا ت جامع علوم پزشکی و بهداشت و تمام شاخه های وابسته به آن می باشد.لذا استدعا داریم هرگونه کمبودی دراین زمینه رابه ما یادآوری نمائید.

متاسفانه سایت کاملی که تمامی اطلاعات موردنیازشما رادرزمینه علوم پزشکی و حرف وابسته فراهم نماید به زبان فارسی موجودیت نیافته بود، وجهت دستیابی به موضوعات مورد نظرلازم بود تمامی سایتهای فارسی /غیرفارسی راجستجو کنید تا شاید برحسب تصادف به اطلاعات موردنظرتان دسترسی بیابید.