کم خونی همولیتیک

در . ارسال در خون شناسی

امتیاز کاربران

ستاره فعالستاره فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعال
 

نوعی کم‌خونی ناشی از همولیز (تخریب گلبول قرمز)است.

همولیز می‌تواند داخل عروقی یا خارج عروقی (مانند طحال)باشد. بیماری می‌تواند ارثی یا اکتسابی و خفیف تا کشنده باشد.علل کمخونی همولیتیک شامل دوگروه است:

علل داخلی :کمخونی های همولیتیک ارثی می تواندبعلل زیرباشد:

  1. نقص درغشاء دیواره سلول قرمز:اسفروسیتوزارثی،الیپتوسیتوزارثی
  2. نقص درتولید هموگلوبین: تالاسمی ها،بیماری سیکل سل(سلول داسی شکل)،کمخونی مادرزادی دیس اریتروپویتیک
  3. نقص درمتابولیسم گلبول قرمز:کمبودگلوکز6فسفات دهیدروژناز( G6PD )، و کمبودپیروات کیناز

علل خارجی :کمخونی های همولیتیک اکتسابی می تواند ناشی ازعلل ایمنی، داروها وسایرعلت ها باشد.

  1. باواسطه ایمنی :مثلا دراثرعفونت با میکروب ها (عفونت مایکوپلاسما پنومونیه ) یا دراثربیماری های خودایمنی (مثل کمخونی همولیتیک خودایمنی)
  2. هموگلوبینوری شبانه حمله ای (Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) ): بیماری خطرناک ، اکتسابی وکشنده است.
  3. کمخونی همولیتیک سلول خاری(Spur cell )
  4. پرکاری طحال به هرعلتی مثلا بعلت افزایش فشارخون پورت
  5. کمخونی دراثرسوختگی ویا برخی عفونت ها
  6. مسمومیت با سرب
  7. کمخونی دردوندگان : بعلت ضربات مکرر کف پا روی عروق
  8. کمخونی همولیتیک دربیمارانی که دریچه مصنوعی قلب دارند.

در این نوع آنمی به دلیل همولیز ،معمولاً افزایش بیلی روبینخون، هموگلوبینوری (ادرارقرمز) ، هموسیدرینوری ،زردی و افزایش خونسازی در مغز استخوان را داریم. در طولانی مدت ممکن است سنگ کیسه صفرا و هایپرتانسیون ریوی نیز مشاهده شود.

نحوه تخریب گلبول قرمز:

  1. درهمولیزخارج عروقی :سلول های پیرداخل فاگوسیت ها خارج عروق (معمولا درون طحال) شکسته شده وبه دوجزء " هم" و" گلوبین" تفکیک می شود.گلوبین درنهایت به اسیدآمینه تبدیل شده ومجددامورداستفاده قرارمی گیرد.ولی " هم" به بیلی وردین ،منوکسید کربن وآهن تبدیل می شود.بیلی وردین توسط آلبومین برداشته شده وبه کبد منتقل می گردد.دراین محل بااسید گلوکورونیک ترکیب شده(اصطلاحا کونژوگه می شود)، وازطریق مجاری صفراوی وارد روده کوچک می گردد. درابتدای روده کوچک تبدیل به اوروبیلی نوژن می شود.این یک نیزخودبه استرکوبیلی نوژن تبدیل می گردد. ایندوماده ، رنگ طبیعی مدفوع راشکل می دهند.بخشی ازاوروبیلی نوژن جذب وازطریق ادراردفع می گردد، که رنگ زرد ادرار ناشی ازهمین ماده است. بنابراین دربیمارانی که مشکل کبدی (هپاتیت) دارند، بعلت کاهش ترشح بیلی روبین ، مدفوع سفید ولی ادرارپررنگ (بعلت دفع کامل بیلی روبین توسط کلیه ) می شود. اما برعکس دربیمارانی که دچارهمولیزهستند، مدفوع وادرارباهم برنگ قرمز درمی آید.
  2. همولیزداخل عروقی:گلبول قرمزدرون عروق بعلت اتمام عمر،بواسطه ایمنی (مثل بیماری خودایمنی ویا کمخونی حمله ای شبانه) ، بعلت تروما یا سوختگی ، عفونت شدید وتوکسین ها (مثل سم مار)، دچارتخریب می شود.دراین نوع همولیز، هموگلوبین آزادشده وبه پروتئینی بنام هاپتوگلوبین متصل می شود.هاپتوگلوبین وارد کبدشده ومسیرگفته شده درهمولیزخارجی ، راطی می کند. چنانچه شدت همولیززیادباشد، هموگلوبین علاوه براتصال به هاپتوگلوبین ، به متهموگلوبین تبدیل می شود.گلوبین سپس ازمتهموگلوبین آزادشده ، وبه اسید آمینه تبدیل می شود."هم" نیز به هموپکسین متصل شده وکمپلکس " هم – هموپکسین " ایجادمی کند.این کمپلکس به کبدرفته ودرآنجاتخریب می شود.بخشی ازهموگلوبین به فرم دایمروارد کلیه شده وبصورت هموگلوبین ازادراردفع شده ویا آنکه درون سلول های کلیه رسوب ،و هموسیدرین راایجادمی کند.symptoms anemia

درباره ی ایران مدلاین

IranMedline

باسلام مدیریت سایت ایران مدلاین با هدف دستیابی آسانتراطلاعات طبی/بهداشتی برای همگان ، بویژه پزشکان و پیراپزشکان ، اقدام به انتشاراین سایت نمود. سایت کنونی که بدنبال تغییرات کلی واساسی برمبنای توصیه ها و پیشنهادات شما عزیزان دستخوش دگرگونی وسیعی شد، حاصل ساعتها تلاش گروه طراحی ، نویسندگان، هنرمندان وپزشکان همکارسایت رابه شما جویندگان علم ودانش ارائه می دهد. معهذا بازهم درانتظار نظرات همه شما هستیم.هدف اصلی سایت، ارائه اطلاعا ت جامع علوم پزشکی و بهداشت و تمام شاخه های وابسته به آن می باشد.لذا استدعا داریم هرگونه کمبودی دراین زمینه رابه ما یادآوری نمائید.

متاسفانه سایت کاملی که تمامی اطلاعات موردنیازشما رادرزمینه علوم پزشکی و حرف وابسته فراهم نماید به زبان فارسی موجودیت نیافته بود، وجهت دستیابی به موضوعات مورد نظرلازم بود تمامی سایتهای فارسی /غیرفارسی راجستجو کنید تا شاید برحسب تصادف به اطلاعات موردنظرتان دسترسی بیابید.