کم‌خونی سیدروبلاستیک

در . ارسال در خون شناسی

امتیاز کاربران

ستاره فعالستاره فعالستاره فعالستاره فعالستاره فعال
 

نوعی کم خونی است که به دو شکل ارثی و اکتسابی بروز میکند.

مغز استخوان هیپرپلازی اریتروئید را نشان می دهد و تعداد زیادی از انها سیدروبلاست حلقوی هستند .در این آنمی ها بدن نمی‌تواند آهن را به مولکول هموگلوبین پیوند داده و هموگلوبین بسازد، بنابراین آهن درون سلول رسوب می کند.اشکال اکتسابی بیماری بیشتر از انواع ارثی دیده می شوند.

آنمی سیدروبلاستیک ارثی : بیماری به صورت وابسته به جنس مغلوب یا اتوزومال به ارث میرسد لذا بیشتر بیماران دچار شکل ارثی مردان هستند.

آنمی سیدروبلاستیک اکتسابی

  • گاه به عنوان بخشی از سندرم های میلودیسپلاستیک (یعنی اختلالاتی که مغزاستخوان دچاربدخیمی می شود) دیده میشود. ده درصد بیماران مبتلا به آنمی سیدروبلاستیک بعداً دچار بدخیمی های خونی به خصوص لوسمی حاد میلوئیدیمیشوند.
  • اشکال اکتسابی گاه به علت مصرف داروها(ایزونیازید، اتانولو کلرامفنیکل)رخ می دهد.
  • بعضی از مسمومیت ها (مسمومیت با سرب ، روی و مس)
  • برخی کمبودهای تغذیه ای مانند کمبود ویتامین ب۶یا پیریدوکسین

یافته های آزمایشگاهی

کاهش هماتوکریت (20-30%) و هموگلوبین که گاه با کوچک شدن حجم گلبولهای قرمز (میکروسیتیک شدن) همراه است. سیلاروبلاست های حلقوی که اریتروبلاست های غیرطبیعی دارای هسته هستند با تجمع آهن در میتوکندری های اطراف هسته سلولهای پیشتاز اریتروئیدی مشخص می‌شوند،از ویژگیهای این بیماری هستند. تجمع آهن در میتوکندریها باعث اختلال در عملکرد این ارگانل حیاتی سلول و در نتیجه مرگ سلول می گردد. اغلب اجسام پاپن هایمر( Pappenheimer bodies) دیده میشوند که ناشی از رسوب آهن میباشند. فریتین افزایش یافته و گلبولهای قرمز اندازه های مختلفی دارند. درگستره خون محیطی منظره دی مورفیک (یعنی دونوع گلبول قرمز) که در ان گلبولهای قرمز طبیعی وهیپوکروم میکروسیتیک باهم وجود دارند، تعدادی سلول هدف و واجسام پاپن هایمر نیز مشاهده میشود.به گلبولهای قرمز دارای پاپن هایمر بادی اصطلاحا سیدروسیت گفته میشودsidroblasticanemia 2sidroblasticanemia 1.

درباره ی ایران مدلاین

IranMedline

باسلام مدیریت سایت ایران مدلاین با هدف دستیابی آسانتراطلاعات طبی/بهداشتی برای همگان ، بویژه پزشکان و پیراپزشکان ، اقدام به انتشاراین سایت نمود. سایت کنونی که بدنبال تغییرات کلی واساسی برمبنای توصیه ها و پیشنهادات شما عزیزان دستخوش دگرگونی وسیعی شد، حاصل ساعتها تلاش گروه طراحی ، نویسندگان، هنرمندان وپزشکان همکارسایت رابه شما جویندگان علم ودانش ارائه می دهد. معهذا بازهم درانتظار نظرات همه شما هستیم.هدف اصلی سایت، ارائه اطلاعا ت جامع علوم پزشکی و بهداشت و تمام شاخه های وابسته به آن می باشد.لذا استدعا داریم هرگونه کمبودی دراین زمینه رابه ما یادآوری نمائید.

متاسفانه سایت کاملی که تمامی اطلاعات موردنیازشما رادرزمینه علوم پزشکی و حرف وابسته فراهم نماید به زبان فارسی موجودیت نیافته بود، وجهت دستیابی به موضوعات مورد نظرلازم بود تمامی سایتهای فارسی /غیرفارسی راجستجو کنید تا شاید برحسب تصادف به اطلاعات موردنظرتان دسترسی بیابید.