مسیرها ی انعقادی

مسیر انعقادی داخلی و خارجی از 30 تا پروتئین (بنام فاکتورهای انعقادی) تشکیل شده است.

تقریباً قسمت اعظم این پروتئین­ها در کبد ساخته می­شود بجز فاکتور VIII که در سلولهای اندوتلیال رگ و کمی هم در پلاکت ساخته می­شود.فاکتورهای انعقادی X,IX,VII,II و پروتئین S,C وابسته به ویتامین K هستند.

فاکتورها ی(عوامل) انقعاد خون

مهمترین عوامل (فاکتورهای) انعقاد خون، ۱۳ فاکتور هستند که تعامل میان آنها منجر به انقعاد می شود. این فاکتورها عبارتند از:

ü      فاکتور 1 (I):فیبرینوژن

ü      فاکتور2 (II): پروترومبین

ü      فاکتور3(III):ترومبوپلاستین بافتی

ü      فاکتور4(IV):یون های کلسیم

ü      فاکتور5و6 (V و VI):پرواکسلرین یا فاکتور ناپایدار

ü      فاکتور7(VII ):پروکُنورتین یا فاکتور پایدار

ü      فاکتور8(VIII):گلوبولین ضد هموفیلی

ü      فاکتور9(XI):جزء ترومبوپلاستین پلاسما [ (PTC )Plasma thromboplastin component]

ü      فاکتور10(X):فاکتور استوارت- پاور

ü      فاکتور11(XI):فاکتور پیشتاز ترومبولاستین پلاسما [ plasma thromboplastin antecedent(PTA) ]

ü      فاکتور12 (XII ):فاکتور تماسی یا فاکتور شیشه یا فاکتور هاگمن

ü      فاکتور13(XIII):فاکتور تثبیت کننده فیبرین، یا فاکتور لاکی- لورند یا فیبریناز

تمام عوامل در داخل خون است. و نیاز به عوامل خارجی ندارد. شروع کار توسط 3 تا پروتئین درشت که در کبد ساخته می­شوند یعنی فاکتور PK, HMWK,XII است. این فاکتورها در اثر عوامل مختلفی مثل استرس فعال می­شوند و باعث فعال شدن فاکتور XI می­شوند.

فاکتور XI_a فاکتور IX را به IX_a تبدیل کرده و این فاکتور به کمک فاکتور Ca,VIII و فسفولیپید فاکتور X را به X_a تبدیل می­کند سپس X_a همراه با فاکتور V پروترومبین را به ترومبین تبدیل می­کند و ترومبین فیبرینوژن را به فیبرین تبدیل می­کند و بصورت فیبرین رشته­های منومر محلول است که همراه با فاکتور XIII به فیبرینوژن پلی­مر که نامحلول است تبدیل می­شود.

ü      مسیر داخلی را با PTT چک می­کنیم. از ابتدای مسیر تا قبل از فاکتور XIII را با PTT چک می­کنیم. PTT نرمال 45-40 ثانیه است یعنی این مسیر بطئی و آهسته است.

ü      تست PT مسیر خارجی را بررسی می­کند بنابراین در صورت طولانی شدن PT و نرمال بودن PTT اشکال تنها در فاکتور VII است.

اگر PTT طولانی باشد ولی PT نرمال باشد اشکال در فاکتور IX,VIII و XI و XII است. فاکتورهای II,VII,IX,X به ویتامین K وابسته هستند و با تجویز وارفارین PT طولانی می­شود و معیار خوبی برای بررسی مصرف کنندگان وارفارین است.

اگر هر کدام از فاکتورها دچار اختلال شوند، خونریزی اتفاق می­افتد بجز یک استثناء که علی رغم طولانی شدن PTT خونریزی اتفاق نمی­افتد و آن هم اشکال در فاکتور PK,HMWK,XII است چون مسیر داخلی و خارجی با عوامل دیگر هم فعال می­شوند.

در کمبود فاکتور XIII بیمار با خونریزی از لثه و خونریزی گوارشی و همارتروزواگرنوزاد باشد با خونریزی ازبندناف مراجعه می­کند ولی BT,PTT,PT نرمال دارد. برای بررسی کمبود فاکتور XIII از تست حلالیت در اوره استفاده می­شود.فاکتور XIII باعث اتصال عرضی بین واحدهای فیبرینی می­شود و نفوذناپذیری و مقاومت لخته را در برابر لیز افزایش می­دهد و همچنین باعث خنثی­سازی پلاسمین می­شود.

نکاتی راجع به تست های انعقادی:

از PTT برای ارزیابی مسیر داخلی و از INR (PT) برای ارزیابی مسیر خارجی استفاده می شود. طولانی بودن PTوPTT بیانگر اختلال در مسیر مشترک، طولانی بودن PT به معنی اختلال در فاکتور 7 و طولانی بودن PTT به معنی اختلال در فاکتورهای 8، 9 و 11 است.

اگر PT,PTT,PLT,BT نرمال باشند ولی خونریزی وجود داشته باشد، بیانگر اختلال در فاکتور 13 است که برای ارزیابی آن از تست حلالیت اوره استفاده می شود.

اگر PTT طولانی باشد ولی خونریزی وجود نداشته باشد اختلال در HMWK ، پره کالیکرئین و فاکتور هاگمن وجود دارد.