بیماری فون‌ویلبراند
امتیاز کاربران
شایعترین اختلال خون‌ریزی‌دهندهٔ ارثی است.
این بیماری بر اثر نقص کیفی یا کمی در فاکتور فون‌ویلبراند(یک پروتئین که برای چسبندگی پلاکت‌ها ضروری است) ایجاد می‌شود.
بیماری فون‌ویلبراند سه شکل دارد: ارثی، اکتسابی و پلاکتی. شکل پلاکتی این بیماری نیز به‌صورت ارثی ایجاد می‌شود
بیماری نوع ۱ به مراتب شایعترین نوع vWD است به شکلی که اکثر افرادی که به این بیماری مبتلا هستند بی‌نشانه می‌باشند یا تظاهرات خفیفی از بیماری، مثل خونریزیهای مخاطی، را نشان می‌دهند.
اشکال مختلف این بیماری، انواع متفاوت و متغییری از خونریزی را ایجاد می‌کنند. از یک کبودی ساده تا خون‌دماغو خونریزیهای لثه. خانم‌ها ممکن است دچار خونریزی های شدیدزنانه یا خونریزیهای فراوان در حین زایمان شوند. برای تشخیص لازم است تا پلاسمایبیمار، از لحاظ کمی و کیفی بررسی شود. لازم است تا فاکتور هشتبیمار نیز به علت همبستگی کار این دو فاکتور با هم بررسی شوند.جهت درمان برخی ازانواع این بیماری ازتجویزدسموپرسین (DDAVP) استفاده می شود.