نادرترین نوع کمبودفاکتورانعقادی می باشدودر2 نوع گزارش شده است:

1. هیپوپروترومبینمی نوع 1 :فعالیت وسطح آنتی ژنیک فاکتور، کاهش دارد.یافته های بالینی بصورت خونریزی مخاطی ،هماتوم یاهمارتروز(تشکیل لخته خون داخل مفصل)می باشد.
2. هیپوپروترومبینمی نوع2:فعالیت فاکتورپائین ،ولی سطح آنتی ژنیک نرمال است.یافته های بالینی ناچیزویا بصورت خونریزی خفیف است.

تست های PT و PTT طولاني است.امابهترین شیوه تشخیص، تست اختصاصی آن است.

درمان: كمپلكس پروترومبين یاتجویز پلاسمای تازه منجمد(FFP)