فاکتورXIII
فاکتور13 یا عامل تثبیتکننده فیبرین نام یکی از پروتئینهای دخیل در انعقاد خون است
.این فاکتور به وسیله ترومبین و در حضور کلسیم فعال میشود و با اثر بر رشتههای فیبرین موجب ایجاد پیوندهای عرضی و شبکه فیبرینی لخته میشود.تست های PTT-PT و TT نرمال است.بنابراین درهربیماری که مبتلا به خونریزی تاخیری،خونریزی بندناف، سقط جنین ویا خونریزی مغزی همراه با نرمال بودن تست های انعقادی باشد، باید بفکرکمبوداین فاکتوربود.
بیماری با تست حلالیت لخته خون درحضوراوره 5 مولارتشخیص داده می شود(که دراین اختلال، مختل است).روش دقیق ترآن ، تست کروموژنیک است. شایع ترین علایم شامل خونریزی تأخیری از بند ناف درنوزادان، اکیموز و هماتوم و تاخیر در بهبود زخم است. خونریزی درون مغزی ازعوارض تاخیری بیماری است.کمبوداکتسابی فاکتوردرمصرف داروهامثل ایزونیازید وفنی توئین ، بیماری های خودایمن ،پورپوراهنوخ شوئن لاین وبرخی لوسمی ها دیده شده است.
درمان باتجویزپلاسمای تازه منجمدویا فاکتورXIII نوترکیب است.