سندرم زولينگر- اليسون

در . ارسال در بیماری های گوارشی

امتیاز کاربران

ستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعال
 

ویژگی این بیماری افزایش سطح گاسترين سرم مترشحه از تومورهاي مولدگاسترين است كه عمدتا در لوز المعده و دوازدهه قرار دارند.

هیپرگاسترینمی باعث افزايش ترشح اسيد و پپسين مي شود كه خود منجر به اولسر پپتيك، دئودنوژژونیت، ازوفاژيت و اسهال خواهدشد . ZES از علت های نادر PUD ، کمتراز1% موارد ،است . تومور مولد گاسترین ، گاسترينوما ، غالبا در مثلث گاسترينوما قرار دارد . ناحیه ای كه بين قسمت ها ي دوم و سوم دوازدهه، محل اتصال سرو تنه لوز المعده و مجراي كيستيك قراردارد. هفتادوپنج درصدموارد گاسترينوما اسپورادیک و 25% بقيه جزئي از سندرم نئوپلازي متعدد اندوکرین نوع I (MEN-I ) می باشد. MEN-I (سندرم اتوزوم غالب ، ژن واقع بركروموزوم 11) ، بطور تیپیک با هيپر پاراتيروئيدي و تومورهاي هيپرفيز تظاهرمی کند .ZES

درتمام بيماران مبتلا به گاسترينوم اسپورادیک ، که شواهدی از متاستاز كبدي ندارند ، بايد با هدف حذف بیماری اقدام به تجسس جراحي نمود. در 10% موارد اثبات شده ZES هیچ توموری یافت نمی شود.

مواردی که باید به فکر ZES بود :

  • دربيماران مبتلا به PUD راجعه ولی بدون سابقه عفونت اچ . پیلوری یا مصرف NSAID ،
  • دربيماران مبتلا به اولسر هاي متعدد دوازدهه ،
  • اولسر در جاهاي غير معمول( دیستال دوازدهه یا ژژونوم )،
  • اسهال شديد يا مقاوم
  • رفلاکس معدي- مروي

اگرچه اولسر پپتيك در بيش از 90% بيماران وجود دارد ولي تا 35% فقط با اسهال تظاهر مي كنند .

تشخيص ZES زمانی است که:

  • به هنگام افزایش اسید معده ،غلظت گاسترين ناشتا بيش از Pg/mL1000 باشد.
  • در موارد مبهم ( مثل < 1000 pg/mL گاسترین) ، مثبت شدن تست تحريكي سكرتين مي تواند تشخيص راتائید کند.

نکته :

  • در 90% بيماران مبتلا به ZES که افزایش متوسط گاسترين دیده می شود ، تست سكرتين مثبت(افزایش ≥200 pg/mL سطح گاسترین نسبت به سطح قبل تزریق ) است . ترشح پايه اسيد در بيش از 90% بيماران مبتلا به ZES مثبت است (>15 mmol درساعت بدون سابقه جراحی کاهنده اسید معده و>5 mmol درساعت باسابقه جراحی ).
  • گاسترينوما علت نسبتا نادر ی براي هیپرگاسترینمی است لذا ابتدا بایدساير علت ها ردشود.
  • شايعترين علت های هيپرگاسترينمي عبارت است از: عفونت اچ . پیلوری عمدتا درآنتروم معده ،يا اكلريدري ناشی از كاهش اسيد در مجراي معده بعلت گاستریت آتروفیک يا درمان با داروهاي PPISs .
  • سایرعلل هيپر گاسترينمي : باقي ماندن انتروم معده ( پس ازجراحی اولسر) ،رزکسیون وسیع روده باریک ،انسداد مزمن دهانه خروجي معده ، و نارسايي مزمن كليوي .

بنابراين تائید افزایش ترشح اسید ، بکمک آنالیزاسید معده ، براي تشخيص ZES لازم است .

بعد ازتائید هيپرگاسترينمي ، بايد محل تومور مترشحه گاسترین راشناسائی کرد . تنها تست تصوير برداري مفيد براي گاسترينوما، سينتيگرافي گيرنده سوما تواستاتين (SRS) است كه نسبت به روش های معمول همچون CT اسكن ، MRI و سونوگرافي حساسيت بيشتري دارد. البته سونوگرافي حین اندوسكوپي (EUS) نيز حساسیت مشابهی درتعيين محل تومورهاي اوليه لوز المعده دارد. اگر متاستازكبدي وجود داشت بايد تحت هدايت سونوگرافي يا CT اقدام به بیوپسی نمود . درفقدان متاستازکبدی ، روش SRS مي تواند محل تومور اوليه را در 60% موارد تعيين كند .

  • اگر بيمار كانديد جراحي بود و SRS برای تومور اوليه مثبت شد ، نیازی به هيچ بررسي ديگري براي تعيين محل تومور نيست .
  • اگر SRS برای تومور احتمالی اولیه منفي بود از MRI ، آنژيوگرافي يا EUS می توان برای شناسائی 15% ديگر از تومورهاي اوليه احتمالي کمک گرفت .

معمولا در بيماران مبتلا به سندرم MEN-I ، تومورهاي متعددی در لوز المعده يا دوازدهه ديده مي شو د وبرخي پزشکان با هدف کاهش متاستازکبدی در مواردي كه طی تصویربرداری ضايعه بزرگتر از 3 سانتی متر باشد ، توصيه به انجام جراحي مي كنند .

تمام بيماران مبتلا به ZES ، خواه اسپورادیک یا فامیلیال ، بايد تحت درمان با داروهاي ضد ترشح اسيد قرار گيرند ، که ابتدا PPI ،با دوز دو برابر درمان اولسر هاي معمولي معده و دوازدهه ،تجویزمی شود .می توان از انواع وریدی PPI   ،مثل پانتوپرازول با دوز روزانه 80 تا 240 میی گرم ، براي بيماراني كه قادر به دریافت خوراکی دارونیستند ، شامل بیمارانی که تحت جراحي قرار مي گيرند ، استفاده نمود. هدف از درمان رساندن ترشح پايه اسيد به كمتر از 10mmol در ساعت ، قبل از مصرف دوز بعدي دارو مي باشد . مصرف مزمن PPI بطوریکسان منجر به مهار مداوم ترشح اسيد، كنترل خوب علايم بيماري، بهبود كامل هرگونه ضايعه مخاطي و ومعدودی عوارض جانبی می شود.

درباره ی ایران مدلاین

IranMedline

باسلام مدیریت سایت ایران مدلاین با هدف دستیابی آسانتراطلاعات طبی/بهداشتی برای همگان ، بویژه پزشکان و پیراپزشکان ، اقدام به انتشاراین سایت نمود. سایت کنونی که بدنبال تغییرات کلی واساسی برمبنای توصیه ها و پیشنهادات شما عزیزان دستخوش دگرگونی وسیعی شد، حاصل ساعتها تلاش گروه طراحی ، نویسندگان، هنرمندان وپزشکان همکارسایت رابه شما جویندگان علم ودانش ارائه می دهد. معهذا بازهم درانتظار نظرات همه شما هستیم.هدف اصلی سایت، ارائه اطلاعا ت جامع علوم پزشکی و بهداشت و تمام شاخه های وابسته به آن می باشد.لذا استدعا داریم هرگونه کمبودی دراین زمینه رابه ما یادآوری نمائید.

متاسفانه سایت کاملی که تمامی اطلاعات موردنیازشما رادرزمینه علوم پزشکی و حرف وابسته فراهم نماید به زبان فارسی موجودیت نیافته بود، وجهت دستیابی به موضوعات مورد نظرلازم بود تمامی سایتهای فارسی /غیرفارسی راجستجو کنید تا شاید برحسب تصادف به اطلاعات موردنظرتان دسترسی بیابید.